点頭てんかん

テントウテンカン

【英】infantile spasm

【独】Blitz‐Nick‐Salaam Kra¨mpfe（BNS‐Kra¨mpfe）

【仏】spasmes en flexion du nourrison

【ラ】spasmus nutans

同義語：ウエスト症候群West syndrome，点頭痙攣salaam spasmus

1歳前後の乳児期に始まる短時間の前屈型発作を主徴とするてんかん．最初の報告者の名前にちなんでWest症候群ともいわれる．上体と頭部を強く前屈する瞬間的強直発作が続けて起きるシリーズを形成する．脳波では同期性の乱れたヒプスアリスミアhypsarythmiaを呈することが多い．病因は多様であり先天脳奇形，結節性硬化症など神経皮膚症候群neurocutaneous syndrome，ビタミンB６欠乏症など先天代謝異常などであるが，病因の明らかでない潜因性のものもある．多くは精神発達遅滞（精神遅滞＊）を伴う．成長に伴い全身強直‐間代発作（大発作てんかん＊）を主とする全般てんかんやレンノックス症候群＊，側頭葉てんかん＊など他の型のてんかんに移行することが普通である．治療にはバルプロ酸ナトリウム＊，クロナゼパム＊，ACTH＊などが使用される．少数ながら発作が止まり精神発達も正常な例もある（Charles Westはイギリスの医師，1816‐1898）．