レンノックス症候群

レンノックスショウコウグン

【英】Lennox syndrome

【独】Lennox‐Syndrom

【仏】syndrome de Lennox

同義語：レンノックス・ガストー症候群Lennox‐Gastaut syndrome

ガストー　Gastaut（1966）によって提唱された比較的新しいてんかん用語．レンノックスLennoxによる発作型の分類では，小発作異型とされていた全般性遅‐徐波型のてんかん脳症epileptic encephalopathy with diffuse slow spike‐and‐slow wave discharge（WHO, 1968）で，てんかん国際分類では，続発性全般てんかんの中に含まれる難治性てんかん．瞬時に転倒することを主症状とするため転倒発作drop seizure，失立発作astatic seizure，無動発作akinetic seizureなどと呼ばれ，発作の構成要素は筋緊張の突然の喪失とされていたが，ほとんどの例で強直発作，約半数に非定型欠神がみられ，筋緊張喪失が中核的症状ではないことが明らかにされてきた．全てんかんの3～4％を占め，3～4歳に好発する年齢依存性てんかんで，青年期に発症するのはきわめてまれとされる．成因不明で，多くは精神発育遅滞ならびに脳萎縮像を伴う．脳波上，発作間欠期に，1.5～2.5 Hzの偽律動性棘徐波pseudo‐rhythmic spike‐waveを示す（William Gordon Lennoxはアメリカの神経学者，1884‐1960）．