サルコイドーシス

サルコイドーシス

【英】sarcoidosis

【独】Sarkoidose

【仏】sarcoi¨dose

【ラ】sarcoidosis

同義語：サルコイド症，ベック類肉腫Boeck's sarcoid，ベニエー・ベック・シャウマン病morbus Besnier‐Boeck‐Schaumann，血管類狼瘡angio‐lupoide

多臓器にわたる肉芽腫性疾患で，原因不明である．結核説が有力であったが，今日では否定されている．20歳代に好発し，女子にやや多い．症状は多彩であるが，以下臓器別に略記する．まず両側性の肺門リンパ節腫脹（BHLと呼ぶ）が起こり，これが初発症状である．頚部や鼡径部のリンパ節腫脹もよくみられる．眼症状も多くみられ，両眼性のぶどう膜炎が最も多い．皮膚症状としては，まず初期に結節性紅斑＊erythema nodosumがしばしばみられ，女性例が多い．次いで比較的初期に，瘢痕浸潤が起こる．これは，外傷や手術などの古い瘢痕が，急に赤く腫脹してくるもので，本症の1/5くらいにみられるという．皮膚症状は皮膚サルコイドと総称されるが，上記よりやや遅れて，30～40歳代に多い．丘疹を多発する結節型が最も多く，次いで堤防状に隆起した斑状皮疹を呈する局面型があり，顔や手足の腫脹をきたすびまん浸潤型，皮下硬結を生ずる型（ダリエー・ルシー（Darier‐Roussy）皮下類肉腫subcutaneous sarcoidosis）など，多彩な病型がある．そのほか耳下腺・骨・肝・脾・心臓・筋肉・神経病変もある．組織学的には類上皮細胞肉芽腫であり，慢性に経過するが，自然治癒例もある．副腎皮質ホルモンが有効であるが，治療抵抗例もある．診断は臨床症状と胸部X線像，組織生検像による．クヴァイム反応＊Kveim reactionは，患者脾組織などの磨砕液を皮内注射して，4～6週後に生検し，肉芽腫形成の有無をみるもので，本症に特異性が高いと評価されている．