原発性肺高血圧症

ゲンパツセイハイコウケツアツショウ

【英】primary pulmonary hypertension

【独】prima¨re Lungenhypertonie

原因不明で，肺動脈圧が上昇し，右室肥大，右室不全を生ずる疾患で，時に急死をまねくこともあり，予後が非常に悪い．正常成人の肺動脈圧は，収縮期18～25mmHg，拡張期6～10mmHg，平均圧12～16mmHgとされ，収縮期圧30mmHg，拡張期圧15mmHg，平均圧25mmHg以上の時に肺高血圧症＊とされる．病理学的には，肺動脈の血管中膜筋層の肥厚と血栓形成，動脈炎，血管壊死像がみられる．臨床的には，呼吸困難，チアノーゼを生じ受診，あるいは検診によって心電図異常，胸部X線異常により発見される．最終診断は，心カテーテルにより，肺動脈圧の測定と，その他の原因（二次性肺高血圧症secondary pulmonary hypertension）の認められないことにより確定する．原発性肺高血圧症は，まれな疾患ではあるが，治療法は酸素吸入療法，イソプレナリン＊投与，血管拡張薬と対症療法のみで，数年～十数年の間に全例死亡する．