フォン　ウィレブランド病

フォンウィレブランドビョウ

【英】von Willebrand's disease（vWD）

【独】von Willebrand‐Krankheit

von Willebrandが1926年フィンランド沖のÅland島で特異な出血傾向の家系について報告したのが始まりである．遺伝は多くは常染色体性優性遺伝であるが，常染色体性劣性遺伝例も認められる．症状は紫斑，鼻出血，歯肉出血，粘膜出血その他の表在性の出血が多く，また血便，消化管出血，性器過剰出血などもある．検査所見では血小板数正常，出血時間延長，血小板粘着能の低下，第VIII因子の凝固活性（VIII：C），第VIII因子関連抗原（VIIIR：AG）の低下，リストセチンによる血小板凝集の低下，フォン　ウィレブランド因子（vWF）の低下がある．vWFの減少による血小板粘着能の低下により出血する．止血には新鮮凍結血漿，非濃縮第VIII因子製剤（クリオ）が有効である．また　DDAVP（1‐deamino‐8‐arginine vasopressin）も止血に有効である．近年，vWF：AgのSDS pageによる分析によりvon Willebrand病の亜型の分類がなされている（Erik Adolph von Willebrandはフィンランドの医師，1870‐1949）．